Рабдомиома сердца является доброкачественной опухолью, которая развивается из поперечнополосатой мышечной ткани, наиболее часто встречается у детей младше 15 лет. Впервые рабдомиома была описана немецким патологом F. Recklinghausen в 1862 г. Первая операция в НЦХ по поводу первичной опухоли сердца была выполнена академиком Б.В.Петровским в 1962 году [1,2].
Рабдомиома может обнаруживаться в любом отделе сердца, кроме клапанного аппарата, наиболее часто – в желудочках, как правило имеет внутриполостной характер роста. Также возможны предсердная и эпикардиальная локализации, или проявления в виде диффузного утолщения миокарда у плода. Хирургическое лечение рекомендуется при внутриполостной локализации кардиальной рабдомиомы и затруднено или невозможно при интрамуральной. Даже несмотря на то, что опухоль по всем признакам имеет доброкачественное течение, она опасна тем, что способна перерождаться в злокачественную опухоль, а также вызывать тяжёлые осложнения. Обнаружено, что рабдомиома сердца, быстро увеличивается в период II половины беременности, в основном достигает максимальных величин к моменту рождения, после чего постепенно уменьшается в размерах. На ранних этапах развития плода подобное новообразования способно спровоцировать развитие серьезных нарушений, как со стороны сердечно-сосудистой системы, так и со стороны других органов. Сердечные рабдомиомы могут стать препятствием для кровотока, клапанной недостаточности и сердечных аритмий. Хирургическое лечение может улучшить этот прогноз [3,4,5].
Хирургическое лечение рабдомиомы зависит от расположения опухоли и показано в том случае, когда опухоль способствует обструкции приточных или отточных отделов желудочков или обусловливает жизнеугрожающие нарушения ритма сердца. Широкое использование таких методов исследования, как Эхо КГ, МРТ и КТ сердца, уже в перинатальном периоде позволяет выявить рабдомиомы с высокой степенью достоверности. Раннее выявление и оценка морфологических характеристик опухолей сердца позволяют выбрать оптимальную тактику лечения. Обструкция выводящих путей и сочетание с гемодинамически значимыми нарушениями ритма сердца представляет собой субстрат для хирургической коррекции. В остальных случаях предпочтительнее динамическое наблюдение и симптоматическое лечение, поскольку достаточно часто наблюдается регресс рабдомиомы и всего симптомокомплекса.
Существуют основные хирургические принципы при операциях по удалению опухолей сердца, а именно сведение к минимуму манипуляций при подключении аппарата ИК и проведение дальнейших этапов операции в условиях пережатой аорты для предотвращения фрагментации опухолей и последующей их эмболии, онкологическая радикальность со стремлением избегать необоснованного расширения объема вмешательств, с учётом опасности повреждения коронарных артерий, клапанного аппарата и “насосной” функции сердца, а при необходимости – коррекция сопутствующей патологии.
Тактика оперативного лечения рабдомиомы определена не четко. Ряд специалистов считают наиболее целесообразным консервативный метод, который представляет собой объемную редукцию (субтотальную резекцию) опухоли. Однако другие авторы рекомендуют агрессивный подход, заключающийся в полном удалении опухоли. Кроме того, остаётся спорным и бурно обсуждается вопрос о глубине резекции площади опухоли. При наличии показаний возможно успешное хирургическое вмешательство (на открытом сердце или интервенционное) по удалению аритмогенного очага [6].
Операции при опухолях сердца выполняются классическим доступом через срединную стернотомию в условиях искусственного кровообращения, нормотермии либо умеренной гипотермии при циркуляторном аресте. При опухолях правого предсердия выполняется канюляция верхней полой вены, затем циркуляторный арест, удаление опухоли, затем продолжение ИК с канюляцией нижней полой вены, ушивание правого предсердия.
Доступ к предсердным опухолям включает изолированную левую или правую атриотомию, правую атриотомию с трансептальным разрезом и двухпредсердный доступ.
Операций заключается в удалении опухоли с участком миокарда в ее основании, иссечении неоплазмы с эндокардиальной основой ее “ножки” с последующей электрокоагуляцией данной зоны, комбинированном характере указанных хирургических вмешательств, эксплоративной стернотомии. При удалении внутриполостных опухолей с широкой резекцией межпредсердной перегородки объем этапов операции дополнялся её пла