Рабдомиома сердца является доброкачественной опухолью, которая развивается из поперечнополосатой мышечной ткани, наиболее часто встречается у детей младше 15 лет. Впервые рабдомиома была описана немецким патологом F. Recklinghausen в 1862 г. Первая операция в НЦХ по поводу первичной опухоли сердца была выполнена академиком Б.В.Петровским в 1962 году [1,2].
Рабдомиома может обнаруживаться в любом отделе сердца, кроме клапанного аппарата, наиболее часто – в желудочках, как правило имеет внутриполостной характер роста. Также возможны предсердная и эпикардиальная локализации, или проявления в виде диффузного утолщения миокарда у плода. Хирургическое лечение рекомендуется при внутриполостной локализации кардиальной рабдомиомы и затруднено или невозможно при интрамуральной. Даже несмотря на то, что опухоль по всем признакам имеет доброкачественное течение, она опасна тем, что способна перерождаться в злокачественную опухоль, а также вызывать тяжёлые осложнения. Обнаружено, что рабдомиома сердца, быстро увеличивается в период II половины беременности, в основном достигает максимальных величин к моменту рождения, после чего постепенно уменьшается в размерах. На ранних этапах развития плода подобное новообразования способно спровоцировать развитие серьезных нарушений, как со стороны сердечно-сосудистой системы, так и со стороны других органов. Сердечные рабдомиомы могут стать препятствием для кровотока, клапанной недостаточности и сердечных аритмий. Хирургическое лечение может улучшить этот прогноз [3,4,5].
Хирургическое лечение рабдомиомы зависит от расположения опухоли и показано в том случае, когда опухоль способствует обструкции приточных или отточных отделов желудочков или обусловливает жизнеугрожающие нарушения ритма сердца. Широкое использование таких методов исследования, как Эхо КГ, МРТ и КТ сердца, уже в перинатальном периоде позволяет выявить рабдомиомы с высокой степенью достоверности. Раннее выявление и оценка морфологических характеристик опухолей сердца позволяют выбрать оптимальную тактику лечения. Обструкция выводящих путей и сочетание с гемодинамически значимыми нарушениями ритма сердца представляет собой субстрат для хирургической коррекции. В остальных случаях предпочтительнее динамическое наблюдение и симптоматическое лечение, поскольку достаточно часто наблюдается регресс рабдомиомы и всего симптомокомплекса.
Существуют основные хирургические принципы при операциях по удалению опухолей сердца, а именно сведение к минимуму манипуляций при подключении аппарата ИК и проведение дальнейших этапов операции в условиях пережатой аорты для предотвращения фрагментации опухолей и последующей их эмболии, онкологическая радикальность со стремлением избегать необоснованного расширения объема вмешательств, с учётом опасности повреждения коронарных артерий, клапанного аппарата и «насосной» функции сердца, а при необходимости — коррекция сопутствующей патологии.
Тактика оперативного лечения рабдомиомы определена не четко. Ряд специалистов считают наиболее целесообразным консервативный метод, который представляет собой объемную редукцию (субтотальную резекцию) опухоли. Однако другие авторы рекомендуют агрессивный подход, заключающийся в полном удалении опухоли. Кроме того, остаётся спорным и бурно обсуждается вопрос о глубине резекции площади опухоли. При наличии показаний возможно успешное хирургическое вмешательство (на открытом сердце или интервенционное) по удалению аритмогенного очага [6].
Операции при опухолях сердца выполняются классическим доступом через срединную стернотомию в условиях искусственного кровообращения, нормотермии либо умеренной гипотермии при циркуляторном аресте. При опухолях правого предсердия выполняется канюляция верхней полой вены, затем циркуляторный арест, удаление опухоли, затем продолжение ИК с канюляцией нижней полой вены, ушивание правого предсердия.
Доступ к предсердным опухолям включает изолированную левую или правую атриотомию, правую атриотомию с трансептальным разрезом и двухпредсердный доступ.
Операций заключается в удалении опухоли с участком миокарда в ее основании, иссечении неоплазмы с эндокардиальной основой ее «ножки» с последующей электрокоагуляцией данной зоны, комбинированном характере указанных хирургических вмешательств, эксплоративной стернотомии. При удалении внутриполостных опухолей с широкой резекцией межпредсердной перегородки объем этапов операции дополнялся её пластикой ауто- или ксеноперикардом, синтетической заплатой [7,8,9]
Коррекция сопутствующей патологии определяет удалении тромба из ушка правого предсердия, а при наличии митральной недостаточности возможна аннулопластика полужестким кольцом или наложение П-образного шва на основание задней спайки митрального клапана.
Известен случай успешно выполненной операции ребёнку по поводу удаления рабдомиомы: иссечение опухоли правого предсердия (ПП) с частичной резекцией свободной стенки и ушка ПП, пластикой свободной стенки ПП и устья верхней полой вены ксеноперикардиальной заплатой в условиях искусственного кровообращения, гипотермии и сочетанной кардиоплегии. Результаты показали, что ранний послеоперационный период протекал без осложнений. Клинически у ребенка практически исчезли проявления синдрома верхней полой вены. Мальчик был выписан из клиники уже через две недели после операции. По данным гистологического исследования биопсированного материала, выявлены характерные для рабдомиомы изменения миокарда правого предсердия (миксоматоз и фиброз стенки ПП, клетки «пауки»). Данный случай демонстрирует возможности ранней диагностики и успешной хирургической коррекции рабдомиомы сердца в раннем детском возрасте [10].
Следует отметить, что оперативное лечение пациентов с опухолями сердца может сопровождаться различными госпитальными осложнениями, такие как нестабильная гемодинамика или отек легких в связи с вклиниванием неоплазмы в отверстие атриовентрикулярных клапанов, острая сердечная недостаточность, фрагментация новообразования, а среди послеоперационных осложнений отмечаются нарушение ритма, раневая инфекция, а также тромбоэмболия ветвей легочной артерии.
Таким образом, стратегия оперативного лечения рабдомиомы должна основываться на учете размеров опухоли, ее локализации и наличии гемодинамических нарушений, обусловленных обструктивной формой новообразования. Лечение направлено на удаление (полное или частичное) крупных опухолей. При распространенном поражении миокарда показана трансплантация сердца.
Литература.
- Из опыта хирургического лечения опухолей сердца. Захаров П.И., Тобохов А.В., Николаев В.Н. — Бюллетень ВСНЦ СО РАМН, 2013, №2 (90) Часть 1 – 26-29 с.
- Островский Ю.П. Хирургия сердца: рукво. – М.: Медицинская литература, 2007. – С. 451–466.
- Опухоли сердца. Клинические наблюдения. Шакирова Г.Х и др. — Здравоохранение ЮГРЫ: опыт и инновации №3 2017. – 17-24 с.
- Fetal and neonatal cardiac rhabdomyomas: clinical presentation, outcome and association with tuberous sclerosis complex / S. Atalay, E. Aypar, G. Deda et al. // Turk. J. Pediatr. – 2010. – Vol. 52, № 5. – P. 481-487.
- Опухоли сердца у детей. Педиатрия. — 1988. — (J.4. -С.79-83. (Соавт. Делягин В.М., Черепенин Л.П., Иванов A.C.)
- Первичные опухоли сердца (клиника, диагностика, хирургическое лечение). Нечаенко М.А. Москва – 1993.
- Черненков Ю. В., Позгалева Н. В., Панина О. С. Клиническое наблюдение: приступ пароксизмальной тахикардии у новорожденного с множественными рабдомиомами сердца. Саратовский научно-медицинский журнал 2016; 12 (1): 45–48.
- Витовский Р. М. Опыт диагностики и хирургического лечения больных с рабдомиомами сердца. Онкология 2002; (3): 228–231
- Лимаренко М. П. Рабдомиомы сердца. Здоровье ребенка 2009; 6 (21): 85–88 с.
- Шарыкин А.С., Шилыковская Е.В., Попова Н.Е. Успешное устранение суправентрикулярных нарушений ритма у ребёнка с рабдомиомой сердца — Вестник Национального медико-хирургического Центра им. Н.И. Пирогова 2011, т. 6, № 4 – 132-135 с.
